Summary
이 발표는 신경퇴행성 질환, 특히 진행성 핵상마비(PSP)의 기전과 젠백스의 치료제 GVA 2001(GV)의 개발 현황에 대해 다루었습니다.
신경퇴행성 질환(알츠하이머, 파킨슨, ALS 등)은 몇 가지 공통적인 발병 기전을 가지고 있습니다:
PSP는 파킨슨증의 일종으로, 주요 특징은:
GV 치료제는 다음과 같은 특징을 가지고 있습니다:
GV 약물은 PSP의 근본적인 발병 기전에 작용하며, 임상 결과상 증상 개선뿐만 아니라 질병 진행 자체를 늦출 가능성을 보여주고 있습니다. 현재까지의 데이터에 따르면 환자의 생존 기간을 7-8년까지 연장할 가능성이 있는 것으로 평가되고 있습니다.
Notes
Transcript
혹시 생명과학을 전공하시거나
내용까지도 말씀을 드리고 마무리하도록 하겠습니다.
이런식으로 각각의 신경쨍쑹질환에는 주요 발병원인이 있고 본인에게서 질병이 발병한다고 알려져 있지만
시청해주셔서 감사합니다.
세포는 스스로 죽음에 빠지는, 세포 자멸사에 빠지게 됩니다. 세포가 죽어가는 것입니다. 이란이 잘 발병할 것 같은 환경에서 사는 것도 어떻게 보면 공통적인 발병 원인이라고 말씀드릴 수 있겠지요?
시청해 주셔서 감사합니다.
그래서 이런 부분이 요즘 가장 핫한 부분인데
물론 유전적인 요인, 혈관적인 요인도 그걸 차지해야겠죠.
치료를 느낄 수 있는 원인이라고 얘기를 하고 있습니다.
알자이버, 파킨슨, ALS 등 우리가 신경찬성 질환으로 알고 있는 주요한 병들이 여기에서 보시면 이 상위에 있는 4가지의
특히 여기 세번째에 있는 특정한 단백질이 쌓이고 뭉침으로써 발병이 시작된다. 라는 것이 어떻게 보면 공통적인 발명 기준의 시작이라고 보시면 되겠습니다. 이런 것들은 잘 설명할 수 있는 게 알짱어 병이겠는데요. 그거를 먼저 좀 설명해 드리겠습니다.
아무래도 베타 단백질이 될 수 있는 전후물질이 그 뇌세포막에는 항상 붙어있습니다. 그럼 그 전국 물주들이 어떤 원인으로 떨어져 나가게 되죠?
아이들을 잡아먹고 없애줍니다. 독성을 일으키기 전에 이미 내내 정상적인 환경들은 그 독성을 일으킬 만한 원인 물질들을 잡아서 제거해주는 역할을 하는데 그게 잘 되지 않으면 그 아이들이 쌓이기 시작합니다. 그러면 떨어져 나온 아미노드 메타의 전구물질이 떨어져 나와 이 아미노드 플라그라는 덩어리를 형성합니다. 형사군대는 아메리카나는 내 신경세포를 죽이리라. 여기서 굳히지 않고 그러면 이 떨어져나오는 아미르클라근들이 신경세포를 죽이는데, 그리고 세포내에는 세포가 동그랗게 생겼지만, 세포안에는 세포굴력이라는 점도 존재합니다.
골격생포가 있어요. 마이프로추볼이라고 부르는 골격생포에 타오르는 단백질이 이렇게 붙어서 미세 소반이라는 골격산백질을 안정화 시켜주는 역할을 합니다. 굉장히 좋은 역할을 하는 거죠, 타워오프는. 이 아브리오드 플라그 덩어리 때문에 잘 붙어있던 타워들이 바깥으로 떨어져 버립니다. 그러면서 뭉쳐서 덩어리를 형성합니다. 유로피블러리탱글이라는 병원을 방문하자. 그래서 이 탱글이 또 신경살포를 주입니다.
두 가지로 인해서 신경세포가 죽어나기 시작하는데 이 두 가지 물질이 가만히 있지를 않습니다. 세포내의 소위 말해 리터콘드리아를 보장하기 시작합니다. 앞서 말씀드린 것처럼 에너지 생산이 안되고, 활성산소 조절이 안되서 세포 사멸이 또 이루어지겠죠. 그리고 뇌 내에는 신경을 전달하는 신경세포가 있고, 뇌의 기능을 담당하는 교세포, 글리얼 세포라고 불리는 세포가 있습니다. 마이크로글리아라고 불리는 미세아귤 세포는 뇌 내에서 마치 면역세포처럼 작동을 합니다.
오히려 뇌를 방어하는 타입이 아니고 염증형 타입으로 타입을 바꾸게 됩니다. 그러면 미세한 세포가 오히려 염증형 물질들을 마구... 자 그리고 염증형 트랩으로 박힌 미세하게 세포가 자기 혼자도 죽지 않아요. 기능을 담당하고 있는 성상교세포, 애스트러사인트라고 부르는 성상교세포.
뇌에 대해 항상성을 유지하는 게 가장 중요한 역할을 하는 세포 중 하나인데 성장교 세포를 뇌를 보호하는 원래 타입에서 염증형, 염증형 물질을 똑같이 엄청나게 분배하는 염증형 타입으로 타입을 또 바꾸게 됩니다.
염모하면서 염증을 일으키게 됩니다. 그러면 뇌세포의 죽음이
이게 알자알본병 치매 환자들의 벨트라고 보시면 되겠습니다. 인지기는 장애가 나타나서 치매로 진단받은 시기가 일쯤이고 인지기는 장애가 나타날 전조증상, 경도의지 장애라고 부르죠. 이 단계 훨씬 이전, 약 한 20여 년 전부터 해서 알사이버병 환자들은 뇌뇌에
충분히 뇌가 쪼그라든 이후에 그러니까 여기서는 이렇게 표현했죠. 브레인 스트럭처가 변했다. 뇌의 면역 평균이 변했다고 보시면 되겠습니다. 얘네 면역 환경이 충분히 변화하고 난 이후에 이제서야 증상이 일부로 나타나기 시작합니다. 그러면 최근에 나와있는 아밀로이드메탈을 타겟한 항체치료제 아두카노밤, 메카네밤, 도라네밤 같은 약은 요 타이밍에서 처방을 하는 약들인데 탑, 아빌로이드 베타 발사 단백질을 아주 깔끔하게 잘 없애주죠. 근데 그 이 시기에 아메리카노를 없애주는거는 아마 향후에 더 악화될 수 있어서
있어도 이 앞단에 무너지는 뇌의 면역 공격은 다시 돌릴 수는 없습니다. 그래서 치료 효과가 굉장히 한계가 있겠지요. 그럼 GV노래는 어떤 메카리지를 갖고 있니?
그로 인해서 무너진 내내 면역 환경이 개선되고 그러면 원래 없애줄 수 있었던 아뮬로이드 메타플라그나
신복성을 또 일으킬 수 있는 원리인데이기 때문에 타고난 물질이 뭉치는 것도 많이 막아주고 세포막에 붙어있었던 아미르드레타 전구물질이 생기는 것도 많이 막아주는 것까지도 최근에는 발견되고 여러가지 원인들을 감싸줄 수 있는 메타니즘, 동시다발적으로 진행할 수 있는 메타니즘이 GV를 통해서 밝혀졌고 이러한 그래프를 봤을 때 좀 더 근본적인 신경텐서 질환이 가능한 약이 GV라고 말씀을 드릴 수 있겠습니다. 그래서 저희가 이 압간에 처음에 쌓이는 물질이 아무래도 메타가 알자이논광이고
만약에 파킨스병이라면 알파C디플레이라는 단백질입니다. 루게린이라면 GDP43%라는 단백질이고 지금 PSP라면 타고 단백질. 그래서 앞단에 어떤 단백질이 쌓이는가에 차이인 거지 그 이후에 실행되는 패스트론이 독초로 간다라는 게. 그래서 저희가 역량을 좀 더 많이 확장할 수 있는 근거가 된다라고 말씀을 드릴 수 있습니다.
그러면 저희가 확장하려고 하는 PSP, 진행성이 상당히 어떤지에 대해서 말씀드리도록 하겠습니다.
심지어 요렇게 요렇게 환자범으로 진란합시다라고 전세계적으로 합의를 하는 논문이
많이 알려지지 않은 집안이라고 보시면 되겠습니다.
저희가 또 가려고 하는 룩에리따, ALS가 있고요. 그리고 이 부분, 파킨슨병의 일종인 파킨슨증 중에서 파킨슨병과 마찬가지로 한 꼭지를 차지하고 있는 것이 진행성 액상마비라고 불리는 질환입니다. 그 신경증, 특성질환 중에 파킨슨증 내에 있는 하나의 질환이거나 파킨슨과 연관되고 있는 질환이거나
그래서 파킨슨 전체 그룹을 파킨슨즈미라고 부릅니다. 우리가 흔히 알고 있는 파킨슨땀은 지금 중에 하나를 차지하고 있고 색깔로 구분했을 때 타워 패스
4R 타워 패시 타워는 3R과 4R 타워가 있어요
타오 유전자가 타오 단백질도 만들어지는 과정에서 아까 말씀드린 것처럼 미세 소관이라는 세폰의 돌격에 타오 단백질이 굳는다고 말씀드렸는데 굳는 곳이 4곳이면 4곳이면 4활타고, 3곳이면 3활타고 그래서 상대적으로 3R타워 보다는 4R타워가 굽는 장소가 많기 때문에 뭉치게 되면 더 끙끙하게 뭉친다는...
그래서 그 호활타워가 뭉쳐서, 호활타워가 많이 뭉쳐서 1차적으로 원인이 되는 턱이 염증이다라고 분류할 수 있겠고 우리가 흔히 하는 알짤먹병은 타워패스가 세컨드인 두 번째 원인 정도가 되고 3R과 4R이 1대 1으로 섞여있는 차이입니다. 보시면 되겠습니다. 그래서 PSP랑 깎이 부분 알짜양의 차이는 타오르다 훨씬 사이드도 동일하지만
담당하는 주요 단백질이다.
그래서 그 종류는 두 가지인데, 말씀드린 대로 3XL, 4XL, 5XL 정상적으로는 이게 미세소관 단백질, 파란색이 미세소관 단백질이고 여기 붙어있는 게 타올 단백질인데 이렇게 잘 붙어있다가 얘네들이 떨어져 나와서 뭉쳐서 덩어리를 형성하면 이 신경세포 내에 이 골벵을 담당하는 이쪽 부분에서 쌓이게 되고 그리고 여러... 신경전달물질을 받는 곳에서도 타워간백질이 쌓이게 됩니다. 그래서 결국 타오단백질이 저렇게 뭉쳐서 악화된다라는 것은 세포 내부에서
안 좋은 애들이 뭉쳐서 바깥으로 뚫고 나면 죽인다라고 보시면 될 것 같아요. 아멜로드 메타는 세포 바깥으로 떨어져가면서 뭉친 애들이 세포내로 구멍을 뚫고 침투해서 세포를 죽인다. 죽이는 방향은 조금 다른데 어쨌든 신경세포를 죽이는 건 맨 한 가지니까요.
말씀드린대로 4R타워, 3R타워 보다는 좀 더 잘 뭉치는 중앙은경이 좋습니다. 그래서 더 악화되는 것도 더 빠르겠지요.
PSP는 포항타국이 뭉쳐서 발병하는 겁니다. 정보만 조금만 파악해주시면 감사하겠고 원인은 아까 말씀드렸던 타워가 1차적인 원인이군요 이상적으로 이상하게 만들어지거나 할 수도 있겠죠. 근데 우리 전체 여기서도 3분의 1 정도는 사후 단백질을 받는 유전자
PSP를 일으키는 원인을 크게 세 가지로 분류를 하고 있습니다. 앞서 말씀드린대로 코알타운 압력질이 뭉치게 되죠. 그러면 주변에 신경세포를 준비되고
염증을 일으키는 타입으로 타입을 바꾸게 돼서 세포가 죽게 됩니다. 이게 PSP를 일으키는 원인이라고 현재까지는 밝혀져 있습니다.
시청해주셔서 감사합니다.
공정이 잘 진행돼야 우리가 원하는 에너지를 습득을 할 수가 있는데 그 중에 1공장과 4공장을 타격을 줍니다. 사과 단백질이 뭉치게 됩니다.
이 뇌에서 알살병자가 뇌의 겉의 전반적인 모든 부분에서 발병을 한다고 치면 퀘스키는 뇌의 가장 신구에 있는 기저혈과 중뇌 쪽에서 이런 이륜수들이 발생합니다. 그러면 이른 시기 PST 환자들한테서 패스티를 찍어봐서 타고난 패스티가 얼마나 뭉쳐있는지 요즘은 패스티로도 충분히 확인이 가능합니다.
그래서 여기 빨간색 부분이 기저애 부분입니다. 그리고 여기 분홍색, 옅은 분홍색 부위까지 그 외에 간이라고 불리는 부위, 브레이스템이라고 불리는 부위인데 그 브레이스템의 가장 3층 부분입니다. 미드브레인, 죽음뇌, 이런 것들. 그래서 이 동그랗게 표현된 이 부위가 사실 잘 아시겠지, 전문자분들은 잘 아시겠지만 파티스 병을 유발하는 부위가 되거든요.
근데 초기에 PSG 환자들에 있어서 탄수화물에 뭐라고 할까요?
차이점은 발견할 수 없고 대부분 60대 이상에서 많이 발견됐습니다.
그래서 한 4단계로 한번 문제어보자 하지만 사실 스킬도 있는 것 같습니다.
진단은 여기서 어떻게 하느냐, 제가 아까 말씀드린 대로 이 진단법에 대한 논문이 여기 보시면 그리고 모모 마트 미스오더라는 카페지에 2017년에서 예제를 해냈습니다.
주요 증상에 대해서 레벨별로 분류를 해가지고
그래서 PSP는 한 번 진단을 받으면 아홉 가지 타입으로 분류가 가능하고 그 중에 PSP 리차든스 신드롬 타입, 보통 RS 타입이라고 불립니다. 아래 스타일이 전체에서 가장 많이 차지합니다. 50에서 60% 정도.
그렇게 봐주신 것도 같고 그 다음으로 가는 게 PSP, PTI, 파킨슨 이전 타입이 그 다음으로 갔습니다. 마치 파키스편과 같은 증상을 보입니다. 근데 좀 천천히 악화되다가 어느 순간 P타입이 RS타입으로 타이밍을 싹 바꿔버립니다. 그러면서 급격히 악화돼서 손쓰지 못하고 돌아가시죠. 근데 천천히 악화되기 때문에 상대적인 생존 기간은 좀 깁니다. 9에서 10년 정도 생존 기간입니다. 그동안 5, 6년이며 돌아가신다. 그렇게 기억을 해주시면 감사하겠습니다.
진행성 핵상마비 PSP
주요 발병원인: 미트콘드리아 고장/ 노화/신경 염증→ 뇌 세포 보호 세포들이 염증을 일으키는 식으로되어→뇌 세포 손상
신경퇴행성병 →주요 원인 4가지가 있다/ 특정 단백질 뭉침
GV1001 어떤 메카니즘
고장난 미트톤르리아 / 최근 논문에는 단백질 뭉치는것도 막아주고,
파킨슨과 연관이 된 질병/ALS,PSP
3R,4R—> 타우단백질 2가지 종류
4R 타우 단백질 뭉침/미트콘드리아 기능 장애/염증형 미세아교세표==⇒PSP 의 원인
운동관장/안구운동/구근 입과 관련된 운동 관장
브레인→ 탄수화물만 소비/피에프 환자들은 많이 소비하지 못함
전세계 40만명/ 한국3천만명/남자:여자 6:4/ 60대 이후 발병/5~6년 생존/치료제 전무함
순식간에 빨리 진행되어 스테이지는 별 의미가 없다
9가지로 분류 진단이되는데—>2가지정도 알고 가자// RS 타입이 50%, P타입20~30%